Las escoliosis por malformación congénitas,  forman el grupo más minoritario dentro de las deformidades que afectan al raquis en crecimiento. Su repercusión en el paciente puede variar desde un puro hallazgo radiológico  sin prácticamente traducción clínica, a grandes deformidades con implicaciones severas no solo respiratorias sino también neurológicas. Las escoliosis congénitas han sido clasificadas con respecto al tipo de malformación vertebral  en tres grupos, defectos de segmentación, barras congénitas no segmentadas, defectos de formación, hemivértebras y malformaciones mixtas  cuando combinan defectos de formación y de segmentación siendo inclasificables  desde el punto de vista radiográfico. El grado y  la  severidad de la deformidad dependerán  de la capacidad de la  malformación congénita para provocar crecimiento asimétrico y de su localización. Las hemivértebras totalmente segmentadas, presentan disco intervertebral superior e inferior al cuerpo vertebral, tienen mayor potencial de crecimiento y  por lo tanto mayor capacidad de provocar deformidad que las hemivértebras parcialmente segmentadas o semisegmentadas , fusionadas a la vértebra  superior o inferior (un solo disco intervertebral). Las hemivértebras  localizada en zonas de transición  como la región toraco-lumbar (T.12-L.1) y  la región lumbosacra (L.5-S.1)  provocan descompensaciones marcadas del tronco con respecto a la pelvis.   La deformidad   más severa es la que combina  una barra congénita no segmentada en la concavidad (defecto de segmentación) con una hemivértebra   en la convexidad (defecto de formación). Las escoliosis por malformación congénita no responden al tratamiento ortopédico con corsés, en la actualidad la resección de las hemivértebras por vía posterior y los distractores torácicos (VEPTR) constituyen  el tratamiento de elección.

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Escoliosis congénita asociada a hemivértebraL.1-L.2 izquierda, se trata de una hemivértebra totalmente segmentada (en la R.N.M.  se visualiza  disco intervertebral superior e inferior) con potencial de crecimiento. Se reseca  por vía posterior. Dos tornillos pediculares L.1-L.2  y dos ganchos sublaminares (instrumentación K 2M pediátrico) ha permitido cerrar el espacio dejado tras la resección de la  hemivértebra.  Cuatro años más tarde la columna esta bien equilibrada y la escoliosis completamente corregida.

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Escoliosis congénita asociada a hemivértebra totalmente segmentada  L3-L.4  derecha  tratada mediante resección posterior e instrumentación con  tornillos pediculares y dos ganchos sublaminares.  En la radiografía realizada 4 años más tarde la columna vertebral está completamente  recta.

Las malformaciones por defectos de segmentación (barras no segmentadas) son candidatas al tratamiento quirúrgico con técnicas sin fusión vertebral concretamente  mediante distractores torácicos tipo VEPTR.

5 B  5 AA  6 aaaa  6 AAA

Escoliosis congénita por malformación de tipo mixto, (barra no segmentada, vértebras en mariposas) tratada mediante distractor torácico (VEPTR) a los 3 años de edad. Cinco años más tarde, la deformidad esta controlada, el hemitórax de la concavidad expandido, en la radiografía de perfil, la lordosis torácica preoperatoria se ha corregido. El paciente lleva una vida totalmente normal sin restricciones en sus  actividades deportivas.

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Paciente de 11 años de edad afecto de escoliosis congénita por malformación de tipo mixto cervico-torácica. Curva muy rígida imposible de corregir mediante  implantes vertebrales (ganchos laminares o tornillos pediculares) y  que provoca una marcada asimetría de hombros (problema estético),  prominencia del hemitórax posterior izquierdo y que dada su corta  edad, la deformidad va a progresar especialmente durante la fase de crecimiento acelerado puberal. Se trata quirúrgicamente con un distractor torácico (VEPTR).  La deformidad se ha corregido  progresivamente mediante alargamientos periódico de la instrumentación cada 7/9 meses. A los 18 años, los hombros son simétricos y se decide retirar la instrumentación por molestias a nivel de la   escápula derecha. A los 21 años, la columna permanece estable ( se ha fusionado espontáneamente con el paso del tiempo), los hombros son simétricos y el tórax es funcionalmente normal sin problemas respiratorios.