Tratamiento quirúrgico de las escoliosis de inicio precoz.  Sabemos que una fusión posterior de la columna torácica, realiza a corta edad  va a frenar  el crecimiento vertebral y  que del crecimiento de la columna torácica va a depender  la altura del tórax. Si el tórax no crece  el sistema pulmonar no se va a desarrollar con normalidad y estos pacientes pueden desarrollar un “síndrome de insuficiencia torácica” al final del crecimiento.   Cualquier técnica quirúrgica realizada a corta edad, debe cumplir un requisito fundamental, respetar el crecimiento vertebral (cirugía sin fusión vertebral).  Dos técnicas  cumplen esta premisa, las barras de crecimiento y los distractores torácicos tipo VEPTRLas barras de crecimiento respetan el crecimiento vertebral ya que solo los extremos proximal y distal de la curva son abordados quirúrgicamente para  colocar  los implantes vertebrales. Dos barras ubicadas a  ambos  lados  de la curva pasadas bajo la fascia muscular sin contactar con la columna vertebral y conectadas entre sí por 2 conectores laterales,  permiten la corrección de la escoliosis mediante maniobras de distracción

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Escoliosis de inicio precoz dorsal derecha de 70º. Aspecto clínico de la paciente, marcada rotación vertebral traducida por la prominencia del hemitórax de la convexidad de la curva. En la  radiografía de pelvis, el signo de Risser es 0 (aún no ha aparecido) y el cartílago trirradiado de la pelvis está abierto, paciente muy inmadura

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Radiografías postoperatorias,  dos barras colocadas a ambos lados de la curva, ancladas a las vértebras proximales y distales de la curva, son conectadas mediante dos dispositivos de conexión transversa. Solo los extremos de la curva son abordados quirúrgicamente, las barras se pasan por debajo de la fascia muscular, sin contactar con la columna vertebral. La curva se ha  corregido mediante distracción de las barras especialmente la ubicada en la concavidad de la escoliosis (la curva residual mide 27º).

24 G    24 H

A los 12 años de edad, después de 3 alargamientos, se realiza la fusión definitiva. La radiografía postoperatoria demuestra una columna bien compensada en los dos planos del espacio (curva residual en el frente de 16º y perfil fisiológico).

Las  barras de crecimiento son también  el tratamiento de elección en las escoliosis neuromusculares severas de inicio precoz.  la técnica quirúrgica es idéntica a la aplicada en las escoliosis idiopática con la salvedad de que  la pelvis debe ser instrumentada  en pacientes no deambulantes  con marcada oblicuidad pélvica.

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Escoliosis neuromuscular secundaria a una atrofia espinal muscular (AME) tipo II, paciente no deambulante, marcada oblicuidad pélvica. Las barras de crecimiento se han anclado en la pelvis mediante dos tornillos iliacos.

Las barras de crecimiento presentan unas  limitaciones en niños de corta edad (menores de 6 años); los implantes aunque sean pediátricos, con frecuencia son demasiados voluminosos para el tamaño de las vértebras. Los  desanclajes por ruptura de las láminas  y   las ulceras por decúbito  por  la prominencia del los implantes  son complicaciones frecuentes. Si bien hay excepciones, en la actualidad las barras de crecimiento las indicamos en niños mayores de 7 años de edad y en curvas superiores a los 70º

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Escoliosis de inicio precoz progresiva maligna asociada a síndrome de Marfan. A los 33  meses de edad la curva torácica mide 29º, se intenta un tratamiento ortopédico con corsé nocturno tipo Providence  (el yeso bajo anestesia general queda  descartado por problemas respiratorios). A los 6 años de edad, la curva mide 102º,  en la radiografía de perfil presenta  una cifosis toraco-lumbar de 24º asociada a un “pectum excavatum”. A pesar de su corta edad, no se puede demorar el tratamiento quirúrgico.

65 H   65 E   65 G  65 J   65 F

En la radiografía postoperatoria la curva ha mejorado  significativamente  y  en el  perfil  la cifosis  toraco-lumbar se ha corregido.

Los distractores torácicos (VEPTR) alargan directamente el hemitórax constreñido de la concavidad a través de  una toracoplastia de expansión. Quirúrgicamente el intervalo creado entre las costillas es expandido mediante un separador costal y la expansión conseguida se mantiene mediante un distractor torácico (VEPTR)  anclado en las costillas  (costilla/costilla). Un segundo distractor  híbrido (VEPTR) (costilla / columna vertebral lumbar), corregirá  parcialmente la escoliosis. Los distractores aumentan el espacio útil pulmonar y favorecen el crecimiento del sistema pulmonar aumentando el número de alveolos sobre todo en niños menores de 4 años de edad. Los distractores torácicos respetan el crecimiento de la columna vertebral  al actuar a distancia de la columna torácica. Tanto los distractores torácicos  (VEPTR) como las barras de crecimiento se deben alargar cada 8/9 meses para adaptar la longitud del implante al crecimiento vertebral. El proceso de alargamiento es muy simple,  requiere una  mínima incisión sobre los conectores de las barras de crecimiento (dominós) o sobre la grapa de bloqueo en el caso del VEPTR y un solo día de ingreso hospitalario.

67 A   67 H  67 E  67 F 67 I

Paciente de 3 meses de edad, afecto de escoliosis congénita (malformación de tipo mixto) con  reducción del número costillas  (6 y 7 en cada hemitorax) y además fusionadas entre si.   Se trata de un tórax hipoplásico,  rígido  con una altura de 42 y 39 mm (síndrome  de  Jarcho Levin).   El paciente  portador de una traqueotomía  requiere  ventilación asistida. A los 5 meses de  edad se  expanden los hemitórax con un VEPTR (costilla/costilla) en dos tiempo.  La altura de los hemitórax ha pasado de 39/42 mm a 62/64mm. 

26 A   26 B   26 C   26 D   26 E

Paciente afecto de escoliosis congénita por malformación vertebral de tipo mixto y fusión de las costillas de la concavidad  (síndrome de Jarcho Levin). Hemitórax de la concavidad completamente rígido, constreñido y sin capacidad de crecimiento. A los 15 meses de edad se practica toracotomía de expansión; el espacio creado se mantiene expandido  mediante un  distractor de VEPTR (costilla/costilla). A los 4 años  se cambia el distractor costilla/costilla (agotada la capacidad de alargamiento) y se añade un nuevo VEPTR costilla/columna lumbar para corregir  la escoliosis.

27 A   27 B   27 D   27 C   27 E

Paciente de 5 años de edad afecta de malformación vertebral de tipo mixto, con fusión de varias costillas y anterior a nivel de los cuerpos vertebrales desde T.7-T.9  lo que provoca una lordosis torácica media . Mediante una toracotomía de expansión se separan las costillas fusionadas y se estabiliza con un distractor torácico (VETR) costilla/costilla. Un segundo distractor costillas/ vertebra lumbar corrige parcialmente la escoliosis. Cinco años más tarde, después de varios alargamientos y recambio del VEPTR, la columna permanece estable y la curva bajo control.

51 A   51 C  51 B   51 D

Paciente de 27 meses de edad  afecta de escoliosis neuromuscular asociada a artrogriposis múltiple complexa, con  escoliosis severa de 96º y cifosis de 70º, después de 3 meses de tracción transcraneal con halo se trata quirúrgicamente con un VEPTR bilateral  costillas/pelvis. A los 5 años de edad, se ha cambiado el VEPTR del lado derecho (concavidad) y se ha alargado el VEPTR del lado izquierdo (deberá cambiarse dentro de 7/8 meses ya que su capacidad de alargamiento esta agotada), la cifo-escoliosis se halla bajo control. 

La finalidad del tratamiento es conseguir un tórax con la mayor simetría y funcionalidad posible,  con una altura mínima de 22 cm que garantice una función respiratoria próxima a la normalidad. Tanto las barras de crecimiento como los distractores torácicos se  han de alargar cada 8/9 meses para adaptar la longitud del implante al crecimiento de la columna vertebral.  Si bien los principios de ambas técnicas sin fusión vertebral son similares, sus indicaciones son diferentes. Las barras de crecimiento están indicadas en las escoliosis idiopáticas y neuromusculares de  inicio precoz  y en general cuando la deformidad vertebral es superior a la deformidad  torácica. Los distractores torácicos (VEPTR) están indicados en las escoliosis  congénitas por malformación vertebral con fusiones costales  o ausencia de costillas (tórax hipoplásico), en algunas escoliosis  progresivas malignas  (síndrómicas)  y en algunas  escoliosis neuromusculares, especialmente si se combinan con cifosis lumbares (mielomeningocele).