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Clasificación

La escoliosis ha sido clasificada en cuatro grandes grupos
(Scoliosis Research Society, 1966)
 

Escoliosis Idiopática
De origen desconocido para la que no se ha encontrado una causa real

Escoliosis Neuromuscular
Asociada a enfermedades neuromusculares

Escoliosis por Malformación Congénita
Asociada a malformaciones congénitas vertebrales

Escoliosis Sindrómicas
Asociada a síndromes, Freeman Sheldon, Marfan, Prader Willi, Angelman, etc.
 

Las escoliosis idiopáticas

Constituyen el 80% de todas las escoliosis atendidas en nuestros consultorios siendo su incidencia entre la población infantil aproximadamente de un 2%.

A pesar de que las escoliosis idiopáticas han sido clasificadas en tres grupos : infantil, aquellas que aparecen antes de los 3 años de edad, juvenil, cuando se inician entre los 4 y los 8 años de edad y del adolescente, a partir de los 10 años de edad y hasta el final de crecimiento; desde el punto de vista práctico la escoliosis en el niño ha sido divididas en dos grandes grupos :


Escoliosis Infantil Congénita

Escoliosis Infantil Idiopática

Escoliosis Infantil Neuromuscular
inicio precoz cuando aparecen antes de los cinco años de edad


Curva Torácica Derecha

Curva doble mayor dorsal derecha lumbar izquierda

Curva Lumbar Izquierda
inicio tardío cuando se diagnostican después de los cinco años de edad.

Las escoliosis de inicio precoz pueden provocar disminuciones severas de la capacidad respiratoria ya que la instauración de la curva coincide con el desarrollo del parénquima pulmonar. Sabemos que el sistema pulmonar finaliza su crecimiento a los 8 años de edad y que el 80% del diámetro antero- posterior del tórax del adulto se completa a los 4 años de edad. El crecimiento del tórax y el crecimiento del pulmón son interdependientes y el sistema pulmonar no se puede desarrollar correctamente en un tórax deformado y constreñido. Estos pacientes pueden desarrollar un síndrome de insuficiencia respiratoria al final del crecimiento.

Las escoliosis de inicio tardío especialmente las que son diagnosticadas alrededor de la pubertad, nunca provocarán disminución de la capacidad respiratoria excepto en aquellos casos graves con curvas superiores a los 80°.

Evolución de las curvas.

Las curvas infantiles de inicio precoz presentan dos formas de evolución espontánea bien definidas : resolutivas cuando su tendencia natural es hacia la curación total desapareciendo alrededor de los 2 /3 años de edad ; progresivas cuando su evolución natural es hacia la progresividad, provocando si no son tratadas precozmente, la forma de escoliosis idiopática más severa que se conoce. Dentro de las escoliosis progresivas, Mehta (1972) diferenció dos patrones de curva con respecto a su evolución, las escoliosis progresivas benignas y las escoliosis progresivas malignas. Ambos tipos de curvas progresan con el crecimiento pero las progresivas malignas evolucionan rápidamente, son difíciles de ser tratadas ortopédicamente y provocan escoliosis muy severas antes de los 5 años de edad.

Las curvas de inicio tardío suelen aparecer alrededor de los 10 años de edad, justo al inicio de la pubertad, coincidiendo con la fase de crecimiento acelerado. Su evolución es variable, pero en general siguen un curso benigno (solo una de cada cuatro escoliosis progresará significativamente). Se considera una curva progresiva aquella que empeora radiográficamente 5° en 6 meses o 10° en un año.

Podemos afirmar que cuanto más precozmente se inicia una escoliosis y cuanto mayor es su graduación peor será su pronóstico.

Tratamiento ortopédico

Las escoliosis infantiles progresivas deben ser tratadas precozmente con yesos aplicados bajo anestesia general que deben ser cambiados cada 2/3 meses en relación con el crecimiento del niño. La pegunta que se plantea habitualmente es ¿por qué usar yesos y no corsés?. La respuesta es que ningún corsé puede obtener una corrección superior a la conseguida mediante la aplicación de un yeso bajo sedación. Durante estos 2/3 meses, la columna crece ininterrumpidamente en posición de corrección. Los niños de corta edad se adaptan muy bien al yeso y en cambio no suelen aceptar de buen grado la colocación diaria de un corsé.

El tratamiento ortopédico de las escoliosis de inicio tardío dependerá fundamentalmente de tres factores : grados de curva, edad de inicio y grado de madurez esquelética.

Las curvas entre 10 ° y 20° grados solo requieren observación clínica y radiológica cada 6/12 meses

Las curvas entre 25° y 40° grados requieren tratamiento ortopédico con corsés

Las curvas superiores a 45° grados son en principio candidatas a la cirugía

El tratamiento ortopédico con corsés como método no quirúrgico de las escoliosis idiopáticas del adolescente ha sido indicado durante 50 años. Para que sea efectivo, su aplicación debe cumplir unas normas estrictas : debe aplicarse durante el crecimiento, especialmente en su fase acelerada (signo de Risser 0, I, II); en el caso de pacientes femeninas, debe indicarse antes de la menarquia o como máximo durante el año siguiente a la menarquia; solo se han de tratar curvas entre 25° y 40° siempre que el ápex de la curva no sea superior a la octava vértebra torácica (se considera vértebra ápex aquella que se localiza en la mitad de la curva y presenta la máxima rotación vertebral). En pacientes próximos al final del crecimiento (Signo de Risser III, IV), en curvas superiores a los 40° Cobb y cuando el ápex de la curva se localiza a nivel de la 7ª vértebra torácica, la indicación de un corsé esta totalmente contraindicada. El signo de Risser es un parámetro radiográfico que traduce el grado de madurez ósea de la columna vertebral. Se basa en la evolución radiográfica de la osificación de la cresta iliaca (pelvis); cuando aún no se visualiza radiográficamente, se clasifica como Risser 0, cuando su recorrido es del 25% de la longitud total de la cresta iliaca se clasifica como Risser I; cuando alcanza el 50% se clasifica como Risser II; cuando alcanza el 75% corresponde a un Risser III y Risser IV cuando finaliza su recorrido total. Se considera una columna vertebral inmadura cuando la presencia del signo de Risser es 0, I, II. Los corsés no suelen corregir las curvas pero si pueden frenar su progresión. Se considera un éxito del tratamiento ortopédico cuando las escoliosis progresan 5 o más grados, siempre que las curvas permanezcan estables y no requieran tratamiento quirúrgico una vez finalizado el crecimiento. En la actualidad, los corsés más utilizados son : el corsé de Boston, ortesis de contacto corporal total por debajo de las axilas, aplicado a tiempo parcial 18/ 20 horas al día sin interrupción; el corsé de Providence, de uso nocturno, aplicado durante la noche (8 horas). Los resultados obtenidos con ambos tipos de corsés, siempre que la indicación del tratamiento haya sido correcta, son muy similares. Los adolescentes aceptan mejor el corsé nocturno ya que no lo tienen que llevar al colegio y en épocas estivales son más confortables. Alrededor de un 30%de las escoliosis tratadas ortopédicamente evolucionan a pesar del tratamiento ortopédico.

Corsé de Providence. Corsé nocturno.

 
 

RADIOGRAFIAS: SIN Y CON CORSÉ

Los corsés no corrigen las curvas solo las mantienen. Un 30% de las curvas tratadas ortopédicamente progresan a pesar de un tratamiento correcto.

La rehabilitación aislada como única medida terapéutica, los ejercicios de estiramiento, la electroestimulación de la musculatura vertebral o al sección del filum terminale, cirugía que no tiene base científica, no influyen en la evolución de las curvas y nunca están indicados.

La practica de un deporte simétrico tipo natación aunque no va a influir en la evolución de la escoliosis, reforzará la musculatura y mantendrá una columna vertebral flexible. En principio los pacientes con escoliosis pueden practicar cualquier tipo de actividades deportivas.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico de las escoliosis idiopáticas debe platearse a partir de los 50° Cobb en curvas torácicas y a partir de los 35° en curvas toraco-lumbares, especialmente si se asocian a descompensaciones marcadas del tronco con respecto a la pelvis. Este concepto radiológico, se basa en los estudios de Edgar, Mehta, and Wenstein realizados a finales de los ochenta. Estos autores, valoraron la historia natural de un número elevado de pacientes con escoliosis superiores a dicha graduación, comprobando que la gran mayoría de la curvas empeoraban en la edad adulta a un ritmo de aproximadamente un grado por año asociándose a dolor y a un deterioro de la imagen corporal.

La finalidad del tratamiento quirúrgico es la de corregir las curvas en los dos planos del espacio, frontal y sagital, sin complicaciones postoperatorias y conseguir una fusión vertebral sólida sin ningún tipo de soporte externo. La técnica quirúrgica consiste en la instrumentación de las curvas mediante implantes vertebrales que una vez conectados a barras permiten una corrección progresiva de la deformidad. Durante décadas, las instrumentaciones híbridas : tornillos pediculares lumbares, ganchos laminares proximales y alambres sub-laminares (pasados por debajo de las láminas) torácicos han sido el tratamiento de elección. En la actualidad los tornillo pedicular torácico se han convertido en el implante vertebral de elección para la corrección de las deformidades vertebrales. El tornillo pedicular presenta una gran ventaja sobre los otros implantes vertebrales : su ubicación en el pedículo, la parte más resistente y dura de la vértebra, ofrece un anclaje tan sólido, que no solo permite mejorar la corrección de las curvas en los dos planos del espacio sino que también mediante maniobras de rotación vertebral, consigue una verdadera corrección tridimensional de la escoliosis. Los abordajes anteriores de la columna para flexibilizar las curvas rígidas y la práctica de toracoplastias sobre todo para mejorar el resultado estético de la intervención (resección de las costillas de la convexidad) tan habituales con las instrumentaciones híbridas de los años 90, son técnicas prácticamente innecesarias en la actualidad.

Escoliosis de 86° tratada con tornillos pediculares. Corrección mediante desrotación vertebral (V.C.M.)

Cuatro años más tarde, los grados de corrección postoperatoria (26°) no han variado. La gibosidad costal ha desaparecido

El uso del tornillo pedicular en algunas curvas neuromusculares de tipo flácido (distrofia muscular progresiva tipo Duchenne o en la Atrofia espinal tipo II), permite instrumentar la columna vertebral hasta la 5ª vértebra lumbar, evitando la fijación de la pelvis.

Escoliosis neuromuscular, paciente no itinerante. Fusión posterior con tornillos pediculares hasta L. 5. La corrección de la escoliosis y de la oblicuidad pélvica evita fusionar la pelvis en algunos casos.

En niños de corta edad con curvas severas incontrolables ortopédicamente, las técnicas quirúrgicas aplicadas deben cumplir un requisito fundamental, respetar el crecimiento de la columna torácica. Sabemos que el desarrollo del sistema pulmonar depende del crecimiento del tórax y del crecimiento de la columna torácica dependerá la altura del tórax. Una fusión vertebral que reduzca o elimine el crecimiento de la región torácica repercutirá negativamente en el desarrollo del sistema pulmonar. Dos técnicas quirúrgicas cumplen con este requisito, barras de crecimiento y distractores torácicos (VEPTR). Las barras de crecimiento respetan el crecimiento de la columna torácica ya que solo los extremos proximal y distal de la curva son abordados quirúrgicamente (en niños de corta edad, el simple abordaje de las vértebras torácicas, provocará su fusión espontánea). Las barras una vez conectadas a los implantes vertebrales ubicados en los extremos de la curva, son pasadas por debajo de la fascia muscular (sin contacto con la columna vertebral).

Los distractores torácicos (VEPTR), alargan directamente el hemitórax constreñido de la concavidad de la curva a través de una toracotomía expansión. Quirúrgicamente el intervalo creado entre las costillas, es expandido mediante un separados costal y la expansión conseguida se mantiene con un distractor costal (costilla/costilla). Un segundo distractor híbrido (costilla/ lumbar) conectado a la columna lumbar, corrige parcialmente la escoliosis. Los distractores torácicos aumentan directamente el volumen torácico útil para el crecimiento pulmonar y respetan el crecimiento de la columna vertebral al actúan a distancia de la región torácica. Tanto las barras de crecimiento como los distractores torácicos (VEPTR) deben alargarse cada 7/8 meses para adaptar la longitud del implante al crecimiento de la columna vertebral.

Paciente de 7 años de edad. Escoliosis juvenil tratada con barras de crecimiento. En la radiografía de pelvis aún no ha aparecido en signo de Risser (Risser 0).

Radiografías correspondientes a pacientes afectos de Atrofia Espinal tipo II, tratados con barras de crecimiento

Paciente afecto de escoliosis infantil neuromuscular (artrogriposis). Tratado mediante un distractor torácico (VEPTR) costillas /pelvis. Un año más tarde la curva se ha reducido, la capacidad pulmonar ha mejorado y la pelvis esta bien equilibrada.

Paciente afecta de escoliosis idiopática infantil de tipo progresivo maligna tratada con un distractor torácico tipo VEPTR a los 3 años de edad. Siete años más tarde la curva esta bajo control y la capacidad pulmonar de la paciente se halla dentro de la normalidad.



Jarcho - Levin síndrome, caracterizado por la combinación de una escoliosis por malformación congénita asociada a fusiones costales y un tórax congénito corto. La fusión costal impedirá el crecimiento del tórax y si el tórax no crece, el parénquima pulmonar no se desarrollará. El único tratamiento indicado es la separación de las costillas fusionadas y la distracción bilateral del tórax mediante un distractor torácico.

 

Expansión del tórax con un distractor torácico bilateral previa separación de las costillas.

Si bien las indicaciones de las barras de crecimiento y de los distractores torácicos son similares, las primeras están más indicadas cuando la deformidad de la columna vertebral es superior a la deformidad torácica. Las escoliosis de inicio precoz, tanto idiopáticas como neuromusculares (a partir de los 5 años de edad) son claros candidatos a esta técnica. Los distractores torácicos están más indicados cuando la deformidad torácica es superior a la curva vertebral. Las escoliosis congénitas (por malformación vertebral) especialmente cuando se asocian a fusiones costales o a la falta de costillas (tórax hipoplásico), las escoliosis infantiles idiopáticas progresivas malignas en niños de corta edad y algunas escoliosis neuromusculares con curvas lumbares severas o asociadas a cifosis lumbares (mielomeningocele) son claros candidatos al tratamiento con VEPTR. Ambas técnicas, especialmente las barras de crecimiento, debido a la inmovilización que provocan en la columna vertebral, pueden favorecer la fusión espontánea de las vertebras incluidas en la instrumentación. Es nuestra experiencia, 5/6 años después de la primera intervención, encontrar esta complicación sin una clara explicación excepto la inmovilización de las articulaciones vertebrales. De aquí la gran preocupación de indicar barras crecimiento en niños menores de 5 años de edad ya que significará que a los 8 o nueve años la capacidad expansión e la columna estarán extinguidas.

Complicaciones de la cirugía

Las técnicas de corrección sin fusión vertebral presentan un porcentaje de complicaciones más elevado que las fusiones definitivas de columna vertebral. Además de las fusiones espotánea vertebrales las principales complicaciones están asociadas a la ruptura del implante, al desanclaje de los puntos de fijación vertebral o costal y las relacionadas con la prominencia de la instrumentación.

Durante la intervención de la columna vertebral es fundamental registrar la actividad medular mediante potenciales evocados sensitivos y motores. Un estimulo craneal recorre la médula y su respuesta es registrada en los miembros superiores e inferiores. Cualquier riesgo de complicación medular, detectada por la caída o desaparición del potencial motor evocado permitirá rectificar la corrección y evitar complicaciones neurológicas. En la actualidad (Scoliosis Research Society) el porcentaje de complicaciones neurológicas es aproximadamente de 0, 8 %. Existe un 1% de infecciones y un 1% de posibilidades que no se consiga una fusión vertebral (pseudartrosis).

Las Escoliosis Neuromusculares

Asociadas a enfermedades neuromusculares, pueden aparecer precozmente en la infancia, suelen progresar durante el crecimiento e incluso cuando ya ha finalizado debido a la evolución de la propia enfermedad que las ha originado. No responden al tratamiento ortopédico con corsés si bien en curvas flácidas o colapsantes,el uso diurno de un corsé puede estar indicado para facilitar y hacer más confortable la sedestación.

Las curvas neuromusculares progresivas deben ser tratadas quirúrgicamente a partir de los 60° Cobb. La técnica quirúrgica es similar a la empleada en las curva idiopática, pero en estos casos la instrumentación es más extensa abarcando la columna y la pelvis, especialmente en pacientes no deambulantes con marcada oblicuidad pélvica. Dependiendo de la edad y del grado de inmadurez del paciente, las técnicas sin fusión vertebral, barras de crecimiento y distractores torácicos deben ser aplicadas en niños de corta edad.

Las Escoliosis por Malformación Congénita

Forman el grupo más minoritario dentro de las deformidades que afectan al raquis en crecimiento. Su repercusión en el paciente puede variar de un puro hallazgo radiográfico sin traducción clínica, a grandes deformidades con implicaciones severas no solo respiratorias sino también neurológicas.

Las escoliosis congénitas han sido clasificadas :

Defectos de segmentación: barras no segmentadas congénitas

Defectos de formación : hemivértebras

Mixtas cuando combinan ambos defectos de formación y segmentación siendo inclasificables desde el punto de vista radiográfico.

El grado y la severidad de la deformidad dependerán de la capacidad de la malformación para provocar un crecimiento asimétrico. Las hemivertebras, totalmente segmentadas ( disco intervertebral superior e inferior) denominadas totalmente segmentadas tienen mayor poder de crecimiento y por lo tanto mayor capacidad de deformidad que las hemivértebras parcialmente segmentadas cuando están fusionadas a la vértebra superior o inferior ( un solo disco intervertebra). La más deformante de todas es la que combina una hemivértebra en la convexidad de la curva con una barra no segmentada en concavidad.

Las malformaciones congénitas no responden al tratamiento ortopédico.

La técnica quirúrgica varían con el tipo de malformación vertebral, desde fusiones vertebrales con instrumentación similar a las escoliosis idiopáticas, a la extirpación de la hemivértebra o tratamiento mediante técnicas sin fusión vertebral : barras de crecimiento y muy especialmente distractores torácicos (VEPTR) sobre todo cuando la malformación vertebral se asocia a fusiones costales a la ausencia de costillas (tórax hypoplásico). Con respecto a la extirpación de las hemivértebras, cuando provocan una deformidad progresiva, la indicación quirúrgica se debe plantear a partir de los dos / tres años de edad y si bien no hay una edad límite establecida, cuanto antes se realice la extirpación de la hemivértebra, menos estructurada estará la curva y más limitada será la fusión.

En esta patología es mejor prevenir que corregir una deformidad severa.

Paciente de 3 años de edad afecto de escoliosis congénita asociada a hemivértebra L.1-L.2 izquierda. Tratamiento mediante resección de la hemivértebra por vía posterior e instrumentación con tornillos pediculares y ganchos sublaminares.

Paciente de 3 años de edad. Hemivértebra L.2-L.3 tratada mediante resección posterior y fusión L.2-L.3 con tornillos pediculares y ganchos sublaminares.

Las escoliosis congénitas severas pueden ser tratadas mediante el distractor de costillas de una forma similar a las escoliosis idiopáticas infantiles. Las barras congénitas asociadas a costillas fusionadas son una clara indicación para la distracción costal.

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